rozlane uogólnione zapalenie oskrzelików

Article

February 7, 2023

Rozlane panbronchiolitis (DPB) jest chorobą płuc o nieznanej etiologii. gdzie oskrzeliki pacjenta stają się coraz poważniejsze w stanie zapalnym; „rozproszone” oznacza tutaj, że u pacjenta występują zmiany chorobowe obejmujące cały obszar płuc; oraz „cały stan zapalny” (pan) oznacza tutaj stan zapalny we wszystkich warstwach oskrzelików. Choroba może powodować ciężkie stany zapalne i uszkodzenia oskrzeli. chroniczna kawitacja i kaszel z dużą ilością flegmy Uważa się, że etiologia jest związana z podatnością lub brakiem odporności pacjenta na infekcje bakteryjne lub wirusowe, które wywołują DPB. Choroba występuje najczęściej u Japończyków. za nimi Koreańczycy Stan ten występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Początek objawów to zwykle około 40 roku życia. 1969 Nieleczona choroba może rozwinąć się w rozstrzenie oskrzeli. Stan ten trwale uszkadza i powiększa tchawicę i oskrzeliki pacjenta. W oskrzelach uwięziona jest śluzowa plwocina. Ciągłe codzienne leczenie antybiotykami makrolidowymi, takimi jak erytromycyna, może złagodzić objawy i wydłużyć czas przeżycia. Ale wciąż nie ma lekarstwa. W końcowych stadiach u pacjentów z tą chorobą może wystąpić niewydolność oddechowa i choroby serca.

Klasyfikacja

Zapalenie oskrzelików ogólnie odnosi się do zapalenia oskrzelików, przy czym DPB jest rodzajem zapalenia oskrzelików. I sklasyfikowane jako pierwotne zapalenie oskrzelików (pierwotne), co oznacza, że ​​przyczyną zapalenia oskrzelików jest samo zapalenie oskrzelików. lub znajduje się tylko w oskrzelach Inne pierwotne zapalenie oskrzelików, np. obturacyjne zapalenie oskrzelików Pęcherzykowe zapalenie oskrzelików Zapalenie oskrzelików od oddychania Zapalenie oskrzelików wywołane pyłem mineralnym itp. Zapalenie oskrzelików, które nie jest uważane za pierwotne zapalenie oskrzelików, to zapalenie oskrzelików z dużymi chorobami dróg oddechowych, takimi jak przewlekłe zapalenie oskrzeli.

objawy i symptomy

Objawy pacjentów z DPB obejmują przewlekłą kawitację. świszczący oddech Trzaski w oddychaniu spowodowane flegmą w płucach, trudności w oddychaniu, silny kaszel i duże ilości flegmy. W plwocinie można znaleźć ropę. Może występować w połączeniu z gorączką. i niski poziom tlenu we krwi Jeśli nie jest leczone, może wystąpić rozstrzenie oskrzeli. Pacjenci będą mieli tętniaki i pogrubienie tchawicy i oskrzelików. Zapalenie i uszkodzenie oskrzelików zarówno w drogach oddechowych, jak iw kończynach. a w płucach jest flegma Ponadto DPB wiąże się z postępującą niewydolnością oddechową, stężeniem dwutlenku węgla we krwi. i może prowadzić do nadciśnienia płucnego i może spowodować zawał serca z powodu choroby płuc

przyczyna

DPB jest chorobą o nieznanej przyczynie, tzn. mechanizm fizjologiczny nie został jeszcze poznany. czynniki środowiskowe Lub patogeny, które powodują tę chorobę, jednak istnieje wiele czynników, które prawdopodobnie są związane z patogenezą tej choroby.Występuje również u ludzi u wielu innych kręgowców. Obszar ten działa na odporność. U ludzi znajduje się na chromosomie 6. Podjednostka MHC zwana HLA kontroluje system prezentacji antygenu komórkom odpornościowym. Jest to część mechanizmu adaptacyjnego układu odpornościowego, który chroni organizm przed wirusami i bakteriami. Kiedy komórki są atakowane przez te patogeny Niektóre komórki są zdolne do prezentacji fragmentów białka patogenu na powierzchni komórki, znanej jako prezentacja antygenu. Te zainfekowane komórki przedstawiają się jako cele dla komórek Tkiller. który niszczy zainfekowane komórki, aby wyeliminować je z organizmu Dwa haplotypy są bardziej powszechne u osób pochodzenia wschodnioazjatyckiego: HLA-B54, który jest związany z DPB u Japończyków i HLA-A11, który jest związany z DPB u Koreańczyków.Związany z DPB zwiększa ryzyko rozwoju choroba. Poszukiwanie genetycznie homologicznego HLA DPB u pacjentów koreańskich i japońskich Stwierdzono, że mutacje w genach, które uważa się za odpowiedzialne za ryzyko choroby między HLA-B i HLA-A, wystąpiły na chromosomach zawierających zarówno HLA-B54, jak i HLA-A11. Może powodować choroby związane z HLA-B54 i HLA-A11. Stwierdzono, że geny ryzyka rozwoju DPB Znajduje się w pobliżu lokalizacji HLA-B na szóstej parze chromosomów (6p21.3).W obrębie tego regionu trwają poszukiwania genetycznej przyczyny tej choroby, ponieważ wiele genów związanych z HLA pozostaje niezidentyfikowanych. klonowanie lokalizacji (metoda stosowana do identyfikacji genów kiedy znana jest jego lokalizacja na chromosomie) została następnie wykorzystana do zidentyfikowania genów muzynopodobnych Zbadano choroby związane z DPB, wywołane przez geny wrażliwe na HLA. Stwierdzono, że zespół nagich limfocytów I (BLS I) jest podobny do DPB, w tym przewlekłe zapalenie zatok. Zapalenie oskrzeli i obecność H. influenzae, podobnie jak DPB BLS I, dobrze reagują na leczenie erytromycyną. Ponieważ te dwie choroby (DPB i BLS I) są podobne. Dlatego można zastosować to samo leczenie. Stwierdzono, że geny związane z BLS I znajdują się w regionie HLA tworzącym DPB, zawężając geny związane z DPB. Uważa się, że nie wpływa na występowanie DPB i innych czynników niegenetycznych, takich jak bakterie czy wirusy. Nadal nie wykluczono obserwacji, mukowiscydoza (CF), choroba płuc, która dotyka również inne układy, została uznana za genetyczną przyczynę DPB z kilku powodów. Dzieje się tak dlatego, że objawy mukowiscydozy są podobne do objawów DPB, na przykład powodując ciężkie zapalenie płuc. Wysoka produkcja śluzu, infekcja i predyspozycja genetyczna wśród osób rasy kaukaskiej, podczas gdy DPB występuje u mieszkańców Azji Wschodniej. CF dotyka głównie ludzi pochodzenia europejskiego. Chociaż żadne geny nie były zaangażowane w powodowanie DPB, zidentyfikowano mutacje w określonych genach. To powoduje, że mukowiscydoza występuje częściej u Europejczyków. Mutacja w genie, który powoduje mukowiscydozę, nie jest czynnikiem powodującym DPB, ale unikalna mutacja w tym genie występuje u wielu Azjatów. bez konieczności zapadania na jakąś konkretną chorobę Trwa badanie, czy jakiekolwiek mutacje w tym genie mogą wpływać na DPB.

patofizjologia

Zapalenie jest normalnym mechanizmem układu odpornościowego. powodując gromadzenie się różnych rodzajów białych krwinek, takich jak neutrofile i chemokiny (substancja białkowa wydzielana przez niektóre komórki w celu wywołania pewnych odpowiedzi innych komórek) w dowolnym obszarze ciała, w którym wystąpiła infekcja bakteryjna lub wirusowa Zapalenie blokuje aktywność bakterii i wirusów. i pomaga w eliminacji tych patogenów z organizmu.U pacjentów z DPB mogą wystąpić infekcje bakteryjne, takie jak Haemophilus influenzae lub Pseudomonas aeruginosa, powodujące namnażanie się komórek zapalnych w tkance oskrzelowej. Ale kiedy te bakterie już nie istnieją Zapalenie powraca z nieznanych przyczyn Zapalenie w DPB może być tak poważne, że w ścianie tchawicy tworzy się guzek zawierający komórki zapalne. Zapalenie i infekcja w drogach oddechowych może również powodować nadmierną produkcję śluzu. w DPB, zapalenie, proliferacja guza Częste infekcje błony śluzowej i kaszel powodują duszność.Fakt, że stan zapalny w DPB zależy od obecności P. aeruginosa i H. influenzae, skłonił do zbadania różnych mechanizmów patogenezy DPB.Leukotrien jest ekozanoidem. Jest to cząsteczka sygnałowa zbudowana z niezbędnych nienasyconych kwasów tłuszczowych. Skuteczny w wielu chorobach płuc Powoduje namnażanie się komórek zapalnych i nadmierną produkcję śluzu w drogach oddechowych. Dominującym mediatorem zapalenia związanego z neutrofilami jest leukotrien B4, który specjalizuje się w proliferacji neutrofili poprzez reakcje indukowane chemicznie. Zapalenie w DPB jest również indukowane przez chemokinę MIP-1alfa i obejmuje limfocyty T CD8+ beta-defensyny. która jest grupą peptydów przeciwdrobnoustrojowych występujących w drogach oddechowych powodować dodatkowy stan zapalny w DPB, gdy patogeny, takie jak P.

diagnoza

Rozpoznanie DPB wymaga analizy tkanki płuc i oskrzeli. Można to zrobić za pomocą biopsji płuc. lub tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (HRCT) płuc Kryteriami rozpoznania DPB są ciężkie stany zapalne we wszystkich warstwach oskrzelików dróg oddechowych. oraz zmiany w płucach pojawiające się jako guzki w dystalnych oskrzelikach i drogach oddechowych obu płuc. Guzek wydaje się nieprzezroczysty na radiogramach i może powodować obturacyjną niedrożność dróg oddechowych, gdy ocenia się go za pomocą testów czynnościowych płuc. Radiogramy płuc mogą również wykazywać rozszerzenie oskrzeli. Jest to kolejny objaw DPB, podczas gdy skany HRCT często wykazują nieprawidłowości w pąku drzewa spowodowane niedrożnością śluzu oskrzelowego.Trudności w oddychaniu można rozpoznać po ilości tlenu i dwutlenku węgla we krwi. za pomocą badania krwi zwanego testem gazu tętniczego Inne wyniki stwierdzone u pacjentów z DPB obejmują zwiększoną liczbę białych krwinek, neutrofili i phomehistiocytów. (makrofagi tkankowe) na nabłonkowej powierzchni płuc Podwyższoną liczbę białych krwinek można wykryć za pomocą morfologii krwi (CBC). Można również wykryć bakterie H. influenzae lub P. aeruginosa. P. aeruginosa występuje częściej w miarę postępu choroby. Większa, obecność immunoglobuliny G poziomy mogą zostać wykryte. Immunoglobulina A (niektóre przeciwciała immunoglobulinowe) i czynnik reumatoidalny (marker stanu autoimmunologicznego). Można wykryć zlepianie się krwinek czerwonych. (hemaglutynacja) jest bardziej wrażliwa niż normalnie na reakcję immunologiczną. badanie przez irygację tchawicy i pęcherzyków płucnych (Płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe) może wykryć białe krwinki. Beta-defensyna, leukrotrien i chemokina również. aeruginosa jest większa.Można wykryć poziom immunoglobuliny G. Immunoglobulina A (niektóre przeciwciała immunoglobulinowe) i czynnik reumatoidalny (marker stanu autoimmunologicznego). Można wykryć zlepianie się krwinek czerwonych. (hemaglutynacja) jest bardziej wrażliwa niż normalnie na reakcję immunologiczną. badanie przez irygację tchawicy i pęcherzyków płucnych (Płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe) może wykryć białe krwinki. Beta-defensyna, leukrotrien i chemokina również.

diagnostyka różnicowa

w diagnostyce różnicowej (diagnostyka różnicowa; Znalezienie prawidłowej diagnozy między nakładającymi się chorobami) niektórych obturacyjnych chorób płuc Wiele objawów DPB jest podobnych do tych obserwowanych w innych obturacyjnych chorobach płuc, takich jak astma, przewlekłe zapalenie oskrzeli i przewlekła obturacyjna choroba płuc. i rozedma płuc Świszczący oddech, kaszel ze śluzem i duszność to częste objawy choroby. a w testach czynnościowych płuc stwierdzono nieprawidłowości w drogach oddechowych. Mukowiscydoza ma podobne objawy chorobowe jak DPB, powodując ciężkie zapalenie płuc. Nadmierna produkcja śluzu, infekcja, ale DPB nie zaburza funkcji trzustki ani elektrolitów, podczas gdy CF wpływa na jej funkcję. Zatem te dwie choroby są różne i mogą nie być ze sobą powiązane, przy czym DPB ma zmiany, które pojawiają się na guzkach radiograficznych w tchawicy obu płuc. Występuje stan zapalny we wszystkich warstwach tkanki dróg oddechowych oskrzeli. i wyższa częstość występowania wśród DPB z Azji Wschodniej. i obturacyjne zapalenie oskrzelików (OB) to dwie główne formy zapalenia oskrzeli. Objawy nakładających się chorób obejmują silny kaszel z dużą ilością plwociny. Guzki, które można zobaczyć na radiogramach wokół tchawicy i przewlekłe zapalenie zatok.W DPB guzki są zlokalizowane głównie w okolicy dróg oddechowych oskrzeli, podczas gdy OB zwykle znajduje się w błonie oskrzelowej. OB jest chorobą oskrzeli o globalnym rozpowszechnieniu, podczas gdy DPB występuje częściej lokalnie. Występuje głównie w Japonii. w ciągu ostatnich kilku lat Zanim rozpoznano objawy, DPB było często błędnie diagnozowane jako rozstrzenie oskrzeli. przewlekła obturacyjna choroba płuc Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF), inwazyjna gruźlica płuc, sarkoidoza lub rak płuc. OB jest chorobą oskrzeli o globalnym rozpowszechnieniu, podczas gdy DPB występuje częściej lokalnie. Występuje głównie w Japonii. w ciągu ostatnich kilku lat Zanim rozpoznano objawy, DPB było często błędnie diagnozowane jako rozstrzenie oskrzeli. przewlekła obturacyjna choroba płuc Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF), inwazyjna gruźlica płuc, sarkoidoza lub rak płuc. OB jest chorobą oskrzeli o globalnym rozpowszechnieniu, podczas gdy DPB występuje częściej lokalnie. Występuje głównie w Japonii. w ciągu ostatnich kilku lat Zanim rozpoznano objawy, DPB było często błędnie diagnozowane jako rozstrzenie oskrzeli. przewlekła obturacyjna choroba płuc Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF), inwazyjna gruźlica płuc, sarkoidoza lub rak płuc.

leczenie

antybiotyki makrolidowe, takie jak erytromycyna Może być stosowany w leczeniu DPB za pomocą długotrwałego ciągłego leczenia. Inne powszechnie stosowane leki to klarytromycyna lub roksytromycyna. Pomyślny wynik stosowania makrolidów w DPB i podobnych chorobach płuc wynika z leczenia niektórych objawów poprzez modulację odpowiedzi immunologicznej. Można to zrobić, stosując małe dawki antybiotyków. Leczenie erytromycyną przez 2–3 lata znacząco odwraca skutki DPB Uzyskano liczbę neutrofili w płynach BAL i gazach tętniczych u pacjentów z DPB. otrzymać standardowe leczenie Stwierdzono, że neutrofile i wartości tlenu we krwi mieściły się w granicach normy. W przypadku tych pacjentów zaproponowano czasowe wstrzymanie leczenia erytromycyną. w celu ograniczenia powstawania P. aeruginosa, która jest oporna na makrolidy, jednak objawy DPB często powracają. i wznowiono leczenie Chociaż bardzo wydajny Ale erytromycyna może nie być skuteczna u wszystkich pacjentów z tą chorobą. zwłaszcza jeśli obecny jest P. aeruginosa oporny na makrolidy leczenie erytromycyną z DPB znacznie zmniejszyło stan zapalny i uszkodzenia oskrzeli. nie tylko hamują proliferację neutrofili ale także zmniejszoną aktywność limfocytów. Zmniejsz niedrożność śluzu i zmniejszają wydzielanie wydzieliny w drogach oddechowych Wpływ innych antybiotyków z klasy makrolidów nie był istotny dla zmniejszenia stanu zapalnego w DPB, ponieważ dawka terapeutyczna była zbyt niska, aby opanować infekcję w przypadkach DPB zawierających PP. aeruginosa oporna na makrolidy Jednak leczenie erytromycyną nadal zmniejsza stan zapalny.W hamowaniu stanu zapalnego przez erytromycynę i inne makrolidy bierze się udział kilka czynników, które skutecznie hamują proliferację erytromycyny. poprzez zmniejszenie zdolności interleukiny 8 i leukotrienu B4 do przyciągania neutrofili Makrolidy zmniejszają również skuteczność cząsteczek adhezyjnych, które umożliwiają adhezję neutrofili do błony śluzowej oskrzeli. Wytwarzanie śluzu w drogach oddechowych jest głównym czynnikiem przyczyniającym się do zachorowalności i śmiertelności w przypadku DPB i innych chorób układu oddechowego.Rytromycyna hamuje również nadmierną produkcję śluzu. Makrolidy zmniejszają również skuteczność cząsteczek adhezyjnych, które umożliwiają adhezję neutrofili do błony śluzowej oskrzeli. Wytwarzanie śluzu w drogach oddechowych jest głównym czynnikiem przyczyniającym się do zachorowalności i śmiertelności w przypadku DPB i innych chorób układu oddechowego.Rytromycyna hamuje również nadmierną produkcję śluzu. Makrolidy zmniejszają również skuteczność cząsteczek adhezyjnych, które umożliwiają adhezję neutrofili do błony śluzowej oskrzeli. Wytwarzanie śluzu w drogach oddechowych jest głównym czynnikiem przyczyniającym się do zachorowalności i śmiertelności w przypadku DPB i innych chorób układu oddechowego.Rytromycyna hamuje również nadmierną produkcję śluzu.

Rokowanie

Pacjenci z DPB, jeśli nie są leczeni Do wystąpienia tętniaka oskrzeli nastąpi pogorszenie objawów. niewydolność oddechowa i może umrzeć W raporcie z 1983 roku stwierdzono, że nieleczeni pacjenci z DPB mieli 5-letni wskaźnik przeżycia na poziomie 62,1%, podczas gdy 10-letni wskaźnik przeżycia na poziomie 33,2%. ponieważ ułatwia radzenie sobie z objawami wolniejszy postęp i zapobiegać infekcjom pokrewnym, takim jak P. aeruginosa 10-letni wskaźnik przeżycia pacjentów z DPB wynosi około 90%.W przypadkach, gdy leczenie skutkuje znaczną poprawą leczenia, pacjenci z DPB mogą przerwać leczenie. co zdarza się czasami po około dwóch latach Jednak pacjenci, którym zezwolono na przerwanie leczenia, będą ściśle monitorowani, ponieważ wykazano nawrót DPB. Leczenie erytromycyną należy wznowić po ponownym wystąpieniu objawów. Chociaż objawy choroby ustępują zaraz po rozpoczęciu leczenia, Ale obecnie DPB nie ma lekarstwa.

epidemiologia

DPB występuje najczęściej u Japończyków. Jej częstość występowania wynosi 11 na 100 000. Odnotowano ją również u osób innych ras, takich jak Koreańczycy, Chińczycy i Tajowie. Choroba ta częściej występuje u mężczyzn. Stosunek mężczyzn do kobiet wynosił 1,4–2,1 (około 5 mężczyzn na 3 kobiety).Średnio początek objawów przypadał na około 40. rok życia, a dwie trzecie pacjentów nie paliło. Jednak uważa się, że palenie nie powoduje tej choroby.Obecność HLA-Bw54 (antygen białych krwinek BW54) zwiększa ryzyko DPB o 13. Trzy razy więcej przypadków DPB w Europie i obu Amerykach to imigranci i mieszkańcy Azji. W krajach zachodnich choroba jest błędnie diagnozowana, ponieważ jest mniej znana niż w krajach azjatyckich. Porównuje to dużą liczbę Azjatów mieszkających na zachodzie z mniejszą liczbą azjatyckich pacjentów z DPB. Stwierdzono, że przyczyną tej choroby mogą być przyczyny inne niż genetyczne. A rzadkość występowania choroby u niektórych zachodnich Azjatów może być również spowodowana błędną diagnozą.

historia

Na początku lat 60. lekarze w Japonii zaczęli zauważać nowy rodzaj przewlekłej choroby płuc, którą w 1969 r. nazwano rozlanym zapaleniem oskrzelików. Aby odróżnić tę chorobę od przewlekłego zapalenia oskrzeli, rozedmy płuc, rozstrzeni oskrzeli i innych zapalnych obturacyjnych chorób płuc, w latach 1978-1980 japońskie Ministerstwo Zdrowia i Opieki Społecznej ujawniło, że istnieje ponad 1000 podejrzanych przypadków DPB, z których 82 jest potwierdzonych histologicznie. W latach 80. choroba została uznana na całym świecie za specyficzną chorobę płuc przed latami 80. Choroba DPB jest słaba, zwłaszcza w przypadku wtórnego zakażenia P. aeruginosa. Pacjenci z DPB nadal mają wyższą śmiertelność. Zanim konwencjonalna antybiotykoterapia i terapia tlenowa zaczęły być rutynowo stosowane w leczeniu objawów chorobowych, było to około 1200 roku naszej ery.

wspominać

inne zasoby

Wikimedia Commons znajdują się media związane z rozlanym zapaleniem oskrzelików .

Original article in Thailand language